天天要闻:胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)一例
作者:武汉高尚医学影像诊断中心
【资料图】
病史摘要
患者男性,48岁,无明显不适,来我院健康体检。
超声检查
检查所见:
胰头区见一实性低回声为主的混合回声肿块,大小约78mm×55mm,边界尚清,形态不规则,局部可见不规整无回声区;主胰管全程扩张,最宽处内径约7.5mm。CDFI:肿块内可见稍丰富血流信号。超声提示:
胰头占位性病变伴主胰管扩张(考虑胰腺Ca可能,建议进一步增强MRI检查)。
磁共振检查
检查所见:
胰头部明显突出增大,可见团状不规则异常信号影,分叶状改变,大小约52×43×58mm,T1WI呈等信号,T2WI呈混杂高信号,信号欠均匀,DWI弥散受限,病灶内可见囊变,病灶与周围正常胰腺组织分界清晰,增强扫描病灶呈明显不均匀强化,动脉期强化类似正常胰腺强化程度低,门脉期及延迟期强化较正常胰腺明显;胰周围组织界面清楚,胰腺体尾部稍萎缩,体积稍减小;胰管扩张,软藤状改变;病灶邻近血管显示清晰,十二指肠走形规则,肠管未见明确侵犯征象;胰腺周围腹膜脂肪间隙清晰,无明显异常信号影。
磁共振提示:
胰头部占位性病变,考虑为恶性肿瘤,无功能性神经内分泌瘤恶变可能性大,需鉴别胰头癌;胰腺体尾部稍萎缩,胰管扩张。
病理结果
1.(胰十二指肠)神经内分泌肿瘤,G2;
2.瘤组织位于胰头处;
3.肿瘤大小为6×5×4cm;
4.瘤组织侵及十二指肠肠壁,局灶可见瘤组织侵犯胰腺周围软组织;
5.未见脉管内瘤栓,可见神经侵犯;
6.胰腺实质切缘未见瘤组织;十二指肠远、近侧切缘未见瘤组织;胆总管切缘未见瘤组织;
7.自检淋巴结见瘤组织转移(1/8);
8.(胆囊)慢性胆囊炎伴胆囊腺肌症;未见肿瘤组织。
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasm,NEN)是一组特殊的异质性肿瘤,因发病部位不同,其临床表现和恶性程度也各异。NEN起源于神经内分泌细胞,而神经内分泌细胞遍布全身各处,因此NEN可以发生在体内任何部位,其中约70%的神经内分泌肿瘤来源于消化系统,由于其发病的广泛性和高度异质性,给临床诊疗带来挑战。80%以上的神经内分泌肿瘤是无症状的。较为常见的是胃、肠、胰腺等消化系统NEN。
2020年,多学科专家(内科、外科、病理、影像、核医学)共同制定发布了《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》,进一步推动了国内医生对于神经内分泌肿瘤的认识和规范诊治。
病理分类、分级NEN分两类:神经内分泌瘤(neuroendocrinetumor,NET)和神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinoma,NEC)。NET的神经内分泌细胞分化良好,NEC的分化差。这两个类型不仅有不同的病理形态特点和分子病理学改变,且流行病学、临床表现、治疗策略和预后转归也各不相同。两者虽同属NEN,却无明显相关性,是两个相对独立的类型。NET依据增殖活性,进一步分级为G1、G2和G3,级别越高,恶性程度越高。NEC均为分化差、高级别肿瘤,不再分级;根据肿瘤细胞的形态,分为小细胞型(SCNEC)和大细胞型(LCNEC)。
混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuroendocrine-non-neuroendocrineneoplasms,MiNEN)是指同时含有神经内分泌和非神经内分泌成分的混合性上皮性肿瘤,每一种成分在组织学形态和免疫组织化学上可区分,并且至少占30%。此分类是一种概念上的肿瘤类别,不是具体的诊断名称,仅适用于那些神经内分泌和非神经内分泌两种成分在克隆水平(基因水平)上有相关性的混合性肿瘤,其中非神经内分泌成分必须是癌。
消化系统神经内分泌肿瘤的分类和分级标准
胰腺神经内分泌肿瘤1.胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasm,pNEN)占胰腺肿瘤的1%~10%,其发病率为4~5/1000000人。部分呈惰性生长,也可以出现周围血管的侵犯和远处转移。常见类型有胰岛细胞瘤、胃泌素瘤、副神经节瘤等。
2.可分为功能性与无功能性。功能性pNEN常表现为激素相关性症状,如低血糖、消化性溃疡等,无功能性pNEN激素分泌也有异常,但分泌较少。
3.pNEN常单发,可发生在胰腺的任何部位,以体、尾部多见。功能性肿瘤体积较小,边界清晰;无功能性肿瘤通常体积较大,易合并囊变、坏死、钙化。
4.大约90%pNEN是无功能的或症状轻微,有60%~70%的病人诊断时已经发生了转移,pNEN早期诊断率不高,多为偶然发现。
实验室诊断
神经内分泌细胞及其肿瘤可以分泌多种胺类和激素,该特征有助于研发诊断pNEN的生物标志物和预测肿瘤细胞的生物学行为。目前,用于诊断的生物标志物包括嗜铬粒蛋白A(CgA),神经元特异性烯醇化酶(NSE)和胰多肽以及引发临床综合征的激素,例如5-羟色胺及其代谢物、胰岛素、胰高血糖素和胃泌素等。CgA和NSE是较常用的标记物。
影像学诊断
①USG:超声声像图主要表现为边界清楚的圆形、类圆形或不规则形低回声实质团块,较大病灶内可出现囊变或坏死,少数可出现主胰管轻度扩张,彩色多普勒血流成像(colorDopplerflowimaging,CDFI)有时可以测及病灶内的彩色血流信号。超声造影(contrast-enhancedultrasound,CEUS)典型表现包括动脉期病灶呈整体高增强或等增强,静脉期及延迟期多数病灶呈等增强,较大病灶内可出现囊性变或坏死。
②CT:pNEN是典型的富血供肿瘤,在动脉和静脉期都有明显的增强,仔细评估CT检查结果将有助于pNEN的鉴别诊断。
③MRI:MRI在检测较小的胰腺病变和肝转移方面可能比CT具有更高的灵敏度,MRI也被用于疾病进展的分期和评估。④PET-CT:68GaPET-CT成像最近已成为诊断pNEN的优选,18F-氟脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET-CT是定义肿瘤侵袭性和提供相关预后信息的重要工具。
⑤EUS内镜超声检查:优点是高灵敏度而且可以提供高分辨率的胰腺影像,它可以检测直径<2~3mm的病变。因此对于出现激素综合征提示panNENs但常规影像学检查缺乏诊断证据的病人,是非常有价值的诊断方法。EUS引导的细针穿刺活检(FNA)可实现组织学诊断并量化肿瘤分级。ENETS指南建议,对每个NF-panNENs病人都应进行EUS-FNA检查,以评估肿瘤分级。
治疗
疾病准确的分级和分期对于确定治疗方案至关重要,手术切除肿瘤是目前可用且仅有的根治办法。当病人已经发生远处转移或者疾病进入晚期,治疗目的主要是控制肿瘤生长,延长存活期,并减轻局部症状和控制激素过量引起的全身症状,这需要手术、放化疗、靶向治疗和支持治疗等多学科合作。
参考文献:
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4.王明亮,纪元,姚秀忠,等.胰腺神经内分泌肿瘤的CT和MRI特征[J].肿瘤影像学,2021,30(5):245-251.
5.神经内分泌肿瘤文献速递与专家点评.原创肿瘤瞭望ioncology,2021-11-28.
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